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Leucoencéphalite hémorragique aiguë pédiatrique: rapport d’un patient survivant et examen

La leucoencéphalite hémorragique aiguë AHLE est une affection démyélinisante rare et fulminante du SNC habituellement diagnostiquée à l’autopsie. Nous rapportons les caractéristiques cliniques, biologiques, radiologiques et pathologiques du premier cas non mortel d’AHLE pédiatrique confirmé par une biopsie cérébrale. Le diagnostic pathologique de cette affection peut être critique. processus plus communs et accélérer la décision d’administrer une corticothérapie à forte dose, ce qui peut sauver des vies

Une fillette philippine, déjà en bonne santé, a été admise à l’hôpital et centre de santé pour enfants de San Diego, en Californie, en octobre, avec des antécédents de fièvre, de céphalées frontales droites, de douleurs abdominales et de vomissements. admission à l’hôpital, elle est devenue progressivement léthargique Le jour de l’admission, elle est devenue photophobe et a déclaré qu’elle ne pouvait pas voir sa mère, qui a immédiatement amené l’enfant à l’hôpital en notant une déviation du regard droit.Le patient n’avait aucun antécédent toux, diarrhée, pharyngite, conjonctivite, arthralgie ou éruption cutanée Aucun antécédent récent de voyage ou de vaccination Un enfant de moins d’un an avait une maladie fébrile résolutive sans signes localisés, dont l’apparition était concomitante à l’apparition des symptômes du patient. Il n’y a pas eu d’autres contacts ou contacts avec une personne atteinte de tuberculose. La patiente a été mordue par un moustique le jour même où elle a développé des symptômes. Il n’a pas été exposé à des animaux domestiques ou sauvages, y compris des chauves-souris, des mouffettes et des ratons laveurs. Elle a visité un grand magasin local plusieurs mois avant le début de la maladie, où elle a observé mais n’a pas Elle a souvent nagé dans une piscine municipale chlorée mais n’avait pas nagé dans des lacs ou des rivières d’eau douce. Le seul médicament qu’elle prenait récemment était l’acétaminophène, mg / kg toutes les heures, jour avant son admission. Ses antécédents médicaux n’étaient pas remarquables. Elle avait des antécédents d’infection par le virus varicelle-zona de type sauvage des années auparavant et d’herpès labial intermittent, mais aucun récemment Elle n’avait jamais reçu de produits sanguinsL’examen physique à l’admission a révélé que la patiente était mince mais bien nourrie. Le score de coma de Sa température était de ° C; pouls, battements / min; pression sanguine, / mm Hg; et fréquence respiratoire, respirations / min L’examen de la tête et du cou du patient a révélé un méningisme subtil Ses fonds étaient normaux Ses pupilles étaient de taille inégale pupille droite, mm de diamètre; Elle n’avait pas d’hépatosplénomégalie, de lymphadénopathie ou d’éruption cutanée. Elle présentait une déviation persistante du regard droit et une incapacité à bouger les yeux vers la gauche au-delà de la ligne médiane, une limitation du regard inférieur et une vision modérée du côté gauche. Faiblesse des extrémités supérieures et inférieures des membres inférieurs rectaux Les réflexes étaient normaux, à l’exception des réponses équivoques bilatérales des extenseurs plantaires. Une tomodensitométrie crânienne sans contraste montrait un œdème cérébral sévère du côté droit avec un décalage médian et un léger oedème du côté gauche. changements de matière dans l’hémisphère droit et l’hémisphère gauche postérieur Les tests de laboratoire effectués à l’admission ont révélé un nombre de cellules leucocytaires / μL périphériques, avec% de neutrophiles segmentés,% de bandes,% de lymphocytes,% monocytes et% éosinophiles. l’analyse du sérum, de l’analyse d’urine et de la radiographie thoracique a donné des résultats normaux. La sédimentation érythrocytaire Le taux ESR était de mm / h

Vue de la figure grandDownload slideA, CT scan non-contraste montrant les changements de ligne médiane de droite à gauche et; ~ Mm et oedème dans la substance blanche hémisphérique droite B, IRM avec signal augmenté dans la substance blanche profonde et sous-corticale dans l’hémisphère droit et l’hémisphère gauche postérieurement Voir grandDownload slideA, TDM sans contraste montrant le décalage de la ligne médiane de droite à gauche; ~ Mm et œdème dans la substance blanche droite hémisphérique B, IRM avec signal augmenté dans la substance blanche profonde et sous-corticale dans l’hémisphère droit et l’hémisphère gauche postérieurAprès l’admission du patient dans l’unité de soins intensifs, le contrôle de la pression intracrânienne ICP a été réalisé par intubation hyperventilation et administration de mannitol, solution saline hypertonique et ponction lombaire du thiopental A. La pression d’ouverture était de mm Hg et la pression de fermeture était de mm Hg. Le LCR avait des leucocytes / μL avec% de neutrophiles segmentés,% de lymphocytes réactifs vus,% monocytes et globules rouges / μL Le niveau total de protéines dans le liquide céphalorachidien était mg / dL, et le niveau de glucose était mg / dLAn électroencéphalogramme obtenu le deuxième jour d’hospitalisation, montrant une activité delta-onde encéphalopathie Des formes contournées intermittentes ont été démontrées de façon bitemporale, avec une prédominance droite observée sur un second enregistrement. Pour contrôler l’ICP, le patient a développé un syndrome herniaire avec des pupilles de plus en plus asymétriques et peu réactives. L’ICP de – mm Hg a été mesurée par un drain ventriculaire externe transduit placé peu après l’admission et un second scanner a montré un œdème cérébral sévère aggravé. Le patient a été transporté en salle d’opération où une hémicrâmectomie partielle décompressive droite a été réalisée et un spécimen de biopsie cérébrale temporale droite a été obtenu. L’échantillon de biopsie comprenait une portion adéquate du cortex cérébral, avec de multiples artères et artérioles multiples. Nécrose hémorragique péri-vasculaire avec inflammation subaiguë La démyélinisation était évidente dans ces foyers, avec un infiltrat inflammatoire principalement composé de neutrophiles et d’histiocytes spumeux. Les neurones individuels avaient une distribution normale et une apparence histologique. Il n’y avait aucune évidence de néoplasie, de thrombose, de granulome, d’abcès, vascularite, amusant gi, parasites, inclusions virales intranucléaires ou intracytoplasmiques

Au sixième jour d’hospitalisation, après des résultats négatifs de tests d’infection aiguë et d’examen histopathologique du tissu cérébral, le patient a été traité avec de la dexaméthasone, mg / kg / jour iv en doses fractionnées. administré à chaque h avec une réduction progressive subséquente de la dexaméthasone intraveineuse qui a duré des semaines, et des doses d’immunoglobulines intraveineuses IVIG, mg / kg suivies de mg / kg h plus tard. La PIC IC du patient s’est normalisée après h, et le traitement médical ICP a diminué graduellement au cours de la La neuroimagerie hebdomadaire a révélé une diminution lente de l’œdème de la substance blanche dans les deux hémisphères et une évolution de l’encéphalomalacie et de l’atrophie au cours des semaines suivantes La patiente a eu une convalescence prolongée mais relativement simple Elle a été libérée après des mois d’hospitalisation y compris des semaines de rééducation avec légère à modérée faiblesse résiduelle du côté gauche, quadrantanopsie inférieure gauche et négligence spatiale gauche de degré modéré. Presque des années après son admission, elle n’a connu qu’un déclin subtil des aptitudes cognitives et a continué dans la même classe, mais avec des aptitudes légèrement diminuées pour certains sujets, en particulier Cet enfant de quatre ans est le quatrième survivant pédiatrique signalé de l’AHLE et le seul survivant avec une confirmation pathologique du diagnostic. Un contrôle médical et chirurgical agressif du PIC, associé à une thérapie immunomodulatrice, a conduit à une bonne issue de cette maladie habituellement mortelle. décrit des patients adultes qui ont développé une encéphalopathie aiguë avec des signes neurologiques focaux après une maladie respiratoire. Le premier patient était une femme au foyer qui est décédée un jour après un mal de tête, une aphasie et une hémiparésie droite. après développement de la confusion, de l’aphasie, des convulsions et de l’entrée dans le coma Les lésions pathologiques observées chez les patients étaient similaires et ont été caractérisés par un œdème; lésions hémorragiques de la substance blanche, principalement limitées à l’hémisphère cérébral; infiltrats polymorphonucléaires périvasculaires; la démyélinisation; nécrose; Depuis la première description de Hurst, des cas d’AHLE chez l’adulte et chez l’enfant ont été rapportés. Des cas pédiatriques confirmés par des tests histologiques, tous ont été mortels et tous les cas non mortels ont été diagnostiqués chez des enfants. Seules les données cliniques et radiographiques Dans la seule revue publiée des cas pédiatriques, la tranche d’âge des patients était de – années, et la mort survient généralement quelques heures à quelques jours après l’apparition des symptômes neurologiques . sévère extrême d’un spectre de maladies démyélinisantes du SNC, qui comprend l’encéphalomyélite disséminée aiguë plus fréquente chez l’enfant ADEM De nombreuses similitudes existent entre AHLE et ADEM Les deux sont souvent précédées par des infections respiratoires supérieures ou par HSV, EBV, rubéole, rougeole, oreillons ou infection par le virus influenzavirus ou vaccination Bien que de nombreux antécédents infectieux et vaccinaux aient été associés à ces deux maladies, une recherche active En dépit de ces similitudes, il existe des différences épidémiologiques, cliniques, de laboratoire et pathologiques entre le tableau des conditions. Alors que l’ADEM est plus souvent diagnostiqué chez les enfants, l’AHLE est plus fréquente chez les jeunes adultes. peut être disproportionnellement fréquente chez les personnes d’ascendance asiatique et / ou insulaire du Pacifique, comme chez notre patient philippin, mais l’ADEM n’affecte pas plus fréquemment les personnes d’une ethnie particulière. Une différenciation plus poussée entre les entités est suggérée par certains résultats de laboratoire: La numération des cellules du LCR et les taux protéiques totaux sont habituellement normaux ou modérément élevés, avec prédominance lymphocytaire, alors que chez les patients atteints d’AHLE, le LCR a souvent une pléocytose plus prononcée, avec une prédominance polymorphonucléaire. Une leucocytose polymorphonucléaire périphérique plus élevée est également associée au dernière condition L’ESR est habituellement normal à moyennement élevé en pat L’hypertension artérielle est souvent normale pendant l’ADEM, mais elle est élevée au début de la pléocytose AHLE avec des neutrophiles et une augmentation de la pression d’ouverture peut susciter des inquiétudes au sujet de la méningite bactérienne, mais asymétrique. les changements de la substance blanche sont très rarement observés en association avec des infections bactériennes, fongiques ou autres et devraient conduire à considérer l’AHLE Hémorragie non observée chez les patients avec ADEM, et les observations neurologiques unilatérales et l’œdème hémisphérique sont rares Enfin, AHLE est généralement fatale, considérant que le rétablissement complet est la règle pour les patients avec ADEM JAD Leake, S. Albani, AS Kao, MO Senac, député Nespeca, AD Paulino, ER Quintela, MH Sawyer, et JS Bradley [Leake et al], données non publiées

Tableau View largeTélécharger slideClinical, les caractéristiques de laboratoire et radiographiques et les options pour le traitement de l’encéphalomyélite aiguë disséminée ADEM et la leucoencéphalite hémorragique aiguë AHLETable View largeTélécharger la lameClinical, les caractéristiques de laboratoire et de radiographie et les options pour le traitement de l’encéphalomyélite aiguë disséminée ADEM et la leucoencéphalite hémorragique aiguë AHLEBien aucune évaluation prospective de traitement par corticoïdes ou IVIG a été réalisée pour AHLE ou ADEM, les deux traitements ont été utilisés chez nos patients après l’exclusion de l’infection virale active comme cause. Une corticothérapie à forte dose a été utilisée dans tous les cas pédiatriques non mortels signalés ailleurs. et dans tous les cas mortels Il peut être utile d’administrer des corticostéroïdes de façon précoce à une détérioration aiguë de la maladie de la substance blanche dont l’évaluation suggère la présence d’une cause non virale. Il est biologiquement plausible que les corticostéroïdes atténuent l’autoréactivité. Leake et al, données non publiées En plus de la prise en charge médicale et chirurgicale agressive d’une augmentation de la PIC, la thérapie immunomodulatrice peut sauver des vies lorsqu’elle est rapidement initiée, ce qui souligne la nécessité d’un diagnostic rapide de AHLE Prospective, une étude comparative de l’efficacité de la thérapie anti-inflammatoire dans le traitement de l’AHLE et ADEM est nécessaire

Remerciements

Nous remercions le Dr Carol Glaser et Sabrina Gilliam, du California Encephalitis Project, Berkeley, Californie, pour leur aide dans la prise en charge de ce patient

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