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Un adolescent avec un trouble du mouvement progressif

Diagnostic: Sydenham chorea Le diagnostic de Sydenham chorea a été suggéré par le développement insidieux de mouvements choréiques à la suite d’une infection de l’appareil respiratoire supérieur; voir aussi vidéo, disponible dans l’édition électronique de Clinical Infectious Diseases Arthralgie récurrente et la documentation de la régurgitation valvulaire plus en faveur d’une étiologie rhumatologique Culture d’un écouvillon de gorge a donné le streptocoque du groupe A GAS avec le type de protéine M, une souche identifiée comme agent étiologique en cas de fièvre rhumatismale aiguë ARF La preuve d’une infection récente au GAS a été confirmée par un titre élevé d’antistreptolysine O ASO: titre normal, & lt ;: Les caractéristiques de cette manifestation de l’ARF sont les mouvements choréiques, la labilité émotionnelle et l’hypotonie peut compromettre la capacité de s’asseoir ou se tenir, comme observé de notre patient La chorée présente souvent initialement asymétrique mais progresse généralement à l’implication bilatérale L’impersité motrice de la langue et des mains peut limiter l’alimentation indépendante aussi bien que l’utilisation manuelle

Figure Vue largeTélécharger une image fixe des mouvements incontrôlables et incapacitants d’une adolescente âgée d’un an avec Sydenham chorea Ceci est une image de la vidéo, disponible dans l’édition électronique de Clinical Infectious DiseasesFigure View largeTélécharger une image fixe de l’incontrôlable et incapacitant mouvements d’une adolescente âgée d’un an avec Sydenham chorée Ceci est une image de la vidéo, disponible dans l’édition électronique des maladies infectieuses cliniquesSydenham chorée se produit dans ~% des patients avec ARF et, depuis les révisions des critères de Jones , Le début de la chorée peut être retardé de ⩽ mois par rapport à la survenue de la pharyngite streptococcique du groupe A. Cependant, les titres ASO, qui atteignent un pic – semaines après l ‘infection, le taux de sédimentation érythrocytaire et la protéine C – réactive. le niveau peut avoir normalisé au moment de l’apparition des symptômes, ce qui rend le diagnostic de chorée isolée un ch Le diagnostic différentiel de la chorée comprend les troubles neurométaboliques tels que la maladie de Wilson, le syndrome de Lesch-Nyhan, les troubles du stockage lysosomal, les troubles des acides aminés, la maladie de Leigh, la carence en vitamine B et la porphyrie. chorée induite par les médicaments ou les toxines, chorée gravidique, hyperthyroïdie, hypoparathyroïdie, anomalies électrolytiques et maladie de Huntington Autres affections dégénératives du SNC, dont l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, la maladie d’Açorean, l’ataxie télangiectasie, la sclérose tubéreuse, la maladie de Hallervorden-Spatz et la calcification familiale Dans les cas d’ARF, la pathogenèse de la chorée, comme celle de la synovite et de la cardite, est considérée comme un phénomène auto-immun dans lequel les anticorps antistreptococciques réagissent de manière croisée avec certains antigènes humains. Cette théorie du mimétisme moléculaire est soutenue par la preuve que les anticorps antineuronaux au caudé et subthalami Des noyaux c peuvent survenir suite à une infection par le SGA Des manifestations neuropsychiatriques, y compris des symptômes obsessionnels compulsifs, surviennent chez>% des enfants atteints de Sydenham chorea Cette observation conduit à la description de troubles neuropsychiatriques auto-immunes pédiatriques associés aux infections streptococciques. par l’apparition explosive de symptômes obsessionnels-compulsifs et de tics suite à une infection par le SGA Il n’y a pas eu d’essais contrôlés randomisés pour déterminer le traitement efficace de Sydenham chorea. La plasmaphérèse et les immunoglobulines intraveineuses IVIG sont des approches qui ont été décrites. d’études de patients avec PANDAS qui utilisent soit une thérapie IVIG ou plasmaphérèse fournit un soulagement frappant des symptômes, par rapport au traitement avec un placebo Nous avons commencé notre patient sur une journée de dose cumulative IVIG, g / kg, en plus de l’halopéridol, pour le traitement symptomatique de la chorée En quelques jours, la dysarthrie et la chorée ont montré une marque Nous avons continué à recevoir de l’halopéridol pendant un certain nombre de mois et à recevoir une prophylaxie antibiotique continue consistant en benzathine pénicilline G millions U im toutes les semaines. Ce traitement est considéré comme le traitement prophylactique le plus efficace. contre l’infection récurrente à SGA Notre patiente a été réévaluée plusieurs mois après sa sortie et n’a pas été retrouvée avec des séquelles neurologiques persistantes

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